法洛四聯(lián)癥的診斷和治療

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　　法洛四聯(lián)癥的診斷和治療

　　一、診斷

　　根據(jù)病史、體格檢查并結(jié)合心電圖和胸部X線改變，多能提示法洛四聯(lián)癥的診斷，確定診斷尚需進(jìn)行以下檢查：

　　1.超聲心動(dòng)圖

　　超聲心動(dòng)圖對(duì)四聯(lián)癥的診斷和手術(shù)方法的選擇有重要價(jià)值，可從不同切面觀察到室間隔缺損的類型和大小，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，肺動(dòng)脈狹窄部位和程度，二尖瓣大瓣與主動(dòng)脈瓣的纖維連續(xù)性。彩色多普勒可顯示右心室至主動(dòng)脈的分流，測(cè)量左心室容積和功能等。超聲檢查還可顯示有無(wú)其他合并畸形。如懷疑周圍肺動(dòng)脈狹窄，應(yīng)進(jìn)行心血管造影。

　　2.心導(dǎo)管及心血管造影術(shù)

　　右心導(dǎo)管檢查能測(cè)得兩心室高峰收縮壓、肺動(dòng)脈與右心室之間壓力階差曲線，了解右心室流出道和肺動(dòng)脈瓣狹窄情況。右心室造影可顯示肺動(dòng)脈狹窄類型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管發(fā)育情況。左心室造影可顯示左室發(fā)育情況。

　　二、治療

　　臨床上手術(shù)治療有以下幾種方法：

　　1.四聯(lián)癥矯正術(shù)

　　仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張?jiān)谏畹蜏赝Ｑh(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動(dòng)脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進(jìn)行心肌保護(hù)。心內(nèi)矯正操作包括室間隔缺損修補(bǔ)、妥善解除右室流出道梗阻。

　　2.姑息手術(shù)

　　肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動(dòng)脈畸形影響應(yīng)用右心室流出道補(bǔ)片者，均應(yīng)先行姑息性手術(shù)，以后再行二期糾治手術(shù)。姑息手術(shù)的選擇：①對(duì)年齡大的兒童多采用鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)，或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù)，后者適于兩側(cè)肺動(dòng)脈過(guò)于狹小的病例。②3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。

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