2017放射醫(yī)學(xué)主管技師：膽總管囊腫病因

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　　2017放射醫(yī)學(xué)主管技師：膽總管囊腫病因

　　1.膽道胚胎發(fā)育畸形

　　肝外膽管系統(tǒng)的形成多在胎兒第5至7周。此時(shí)膽道系統(tǒng)管內(nèi)的上皮細(xì)胞增生，形成實(shí)性細(xì)胞索，后空泡形成并融合成膽道的管腔。如果某部分上皮細(xì)胞過(guò)度增殖，在空泡化后再貫通時(shí)遠(yuǎn)端狹窄而近端過(guò)度空泡化就可能形成膽管的擴(kuò)張。也有學(xué)者提出胰膽管合流向十二指腸遠(yuǎn)端開(kāi)口異位是先天性膽管擴(kuò)張癥的病理改變之一,提示此病變可能是胰膽管合流共同通道延長(zhǎng)的病因。

　　2.膽總管末端梗阻

　　由于膽總管末端梗阻，膽汁排出不暢而導(dǎo)致膽總管的近端繼發(fā)性擴(kuò)張。

　　3.膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良

　　有學(xué)者發(fā)現(xiàn)先天性膽管擴(kuò)張癥膽總管遠(yuǎn)端管壁缺少神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，提示神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺少可能導(dǎo)致膽總管節(jié)律性運(yùn)動(dòng)降低、而遠(yuǎn)端肌肉功能性或結(jié)構(gòu)性發(fā)育不良可能引起膽總管的梗阻、膽汁排出障礙、近端膽道內(nèi)壓力上升，最終引致不同程度的膽管擴(kuò)張。我國(guó)學(xué)者進(jìn)行的相關(guān)研究中也發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫末端狹窄部位的肌層有明顯增厚、且神經(jīng)節(jié)細(xì)胞異常。

　　4.遺傳性因素

　　盡管沒(méi)有證據(jù)證實(shí)本病有肯定的遺傳途徑鏈，但國(guó)際上及國(guó)內(nèi)均有家系發(fā)病的報(bào)道。

　　5.胰膽管合流異常致病學(xué)說(shuō)

　　1916年日本學(xué)者木積對(duì)一例先天性膽管擴(kuò)張癥患者進(jìn)行剖檢時(shí)，發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的膽總管下端存在胰管與膽管過(guò)長(zhǎng)的共同通道，而首次提出了胰膽管合流異常的概念。后來(lái)，60年代末與70年代初，美國(guó)Babbitt、日本古味信彥對(duì)胰膽管合流異常的病理改變及與本癥的關(guān)系進(jìn)行了更為詳盡的研究，而提出胰膽管合流異常致病學(xué)說(shuō)。作者也曾進(jìn)行過(guò)胰膽管合流異常及膽總管遠(yuǎn)端狹窄的幼犬動(dòng)物模型實(shí)驗(yàn)，成功制成膽管擴(kuò)張的動(dòng)物模型，提示胰膽管合流異常引致胰液向膽道內(nèi)反流，而最終導(dǎo)致膽管擴(kuò)張，這些研究都支持胰膽管合流異常的致病學(xué)說(shuō)。

　　6.多種因素合并致病學(xué)說(shuō)

　　近年來(lái)諸多學(xué)者的研究發(fā)現(xiàn)，臨床上最常存在的兩種先天性膽管擴(kuò)張癥類(lèi)型，囊腫型與梭狀型之間，其病理改變并不完全一致。因此認(rèn)為其病因可能是由于多種因素引起的先天性發(fā)育畸形。

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