全科主治醫(yī)師考試復(fù)習(xí)知識點：再生障礙性貧血

　　再生障礙性貧血是很嚴(yán)重的疾病，若是處理不當(dāng)后果是很嚴(yán)重的。全科主治醫(yī)師亦是家庭醫(yī)生，對于眾多疾病都要有所了解，貧血病癥亦是如此。醫(yī)學(xué)考試在線小編整理再生障礙貧血知識點，希望對于全科主治醫(yī)師考試考生朋友有所幫助。

　　(一)造血干祖細(xì)胞缺陷

　　包括量和質(zhì)的異常。AA患者骨髓CD34+細(xì)胞較正常人明顯減少，減少程度與病情相關(guān);其CD34+細(xì)胞中具有自我更新及長期培養(yǎng)啟動能力的“類原始細(xì)胞(blast-like)”明顯減少。AA造血干祖細(xì)胞集落形成能力顯著降低，體外對造血生長因子(HGFs)反應(yīng)差，免疫抑制治療后恢復(fù)造血不完整。部分AA有單克隆造血證據(jù)，且可向PNH、骨髓增生異常綜合征(MDS)甚至白血病轉(zhuǎn)化。

　　(二)造血微環(huán)境異常

　　全科主治醫(yī)師考試復(fù)習(xí)知識點：AA患者骨髓活檢除發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞減少外，還有骨髓“脂肪化”、靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死;部分AA骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長情況差，分泌的各類造血調(diào)控因子明顯不同于正常人;骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損的AA造血干細(xì)胞移植不易成功。

　　(三)免疫異常

　　AA患者外周血及骨髓淋巴細(xì)胞比例增高，T細(xì)胞亞群失衡，T輔助細(xì)胞I型(Th1)、CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞比例增高。T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子(IFN-γ、TNF)明顯增多，髓系細(xì)胞凋亡亢進(jìn)。細(xì)胞毒性T細(xì)胞分泌穿孔素直接殺傷造血干細(xì)胞而使髓系造血功能衰竭。多數(shù)患者用免疫抑制治療有效。

　　以往認(rèn)為，在一定遺傳背景下，AA可能通過三種機制發(fā)?。涸l(fā)、繼發(fā)性造血干祖細(xì)胞(種子)缺陷、造血微環(huán)境(土壤)及免疫(蟲子)異常。近年來認(rèn)為AA的主要發(fā)病機制是免疫異常。T細(xì)胞功能異常亢進(jìn)，細(xì)胞毒性T細(xì)胞直接殺傷和淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要發(fā)病機制。造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷的結(jié)果。所謂造血干祖細(xì)胞質(zhì)異常性“AA”實乃部分與AA相似，未能鑒別出來的PNH、MDS、Fanconi貧血等。

　　關(guān)于全科主治醫(yī)師考試知識點再生障礙貧血，以上內(nèi)容作了概述，考生朋友多學(xué)習(xí)一些知識點，做好復(fù)習(xí)工作爭取早日過關(guān)最重要。

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