護理內(nèi)科—慢性粒細(xì)胞白血病（CML）

   一、典型病例的臨床特點
   1.年齡都可發(fā)病，以中年最多，起病緩慢。
   2.脾大以脾大最突出，可呈巨脾。
   3.白細(xì)胞顯著增高常＞20×109/L，WBC極度增高時（＞200×109/L）可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。血象分類粒細(xì)胞顯著增多，可見各階段粒細(xì)胞，以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。
   4.骨髓增生明顯至極度活躍粒/紅明顯增高，以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。
   5.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）活性明顯減低或呈陰性反應(yīng)。
   6.Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性。
   二、Ph染色體及分子生物學(xué)標(biāo)記
   90%以上病人白血病細(xì)胞中有Ph染色體，t（9；22）（q34；q11），9號染色體長臂上abl原癌基因易位到22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)bcr，形成bcr/abl融合基因。其編碼的蛋白為P210，在慢性粒細(xì)胞白血病發(fā)病中起重要作用。
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