中西醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試輔導(dǎo)：蛋白減少癥

　　中西醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試輔導(dǎo)：蛋白減少癥：醫(yī)學(xué)考試在線搜集整理醫(yī)師資格考試相關(guān)輔導(dǎo)內(nèi)容蛋白減少癥如下，請(qǐng)準(zhǔn)備參加執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試的考生及時(shí)查看。

　　蛋白減少癥

　　多數(shù)繼發(fā)于營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重的肝病或胃腸道疾病，只有少數(shù)為原發(fā)性。遺傳性脂蛋白缺乏狀態(tài)有兩種主要類型,一種主要影響含有載脂蛋白B的血漿脂蛋白，包括乳糜微粒和VLDL;另一種類型主要影響含有載脂蛋白A的脂蛋白，即HDL。但由于基因異常所致的脂蛋白減少癥在臨床上極為少見(jiàn)。遺傳性脂蛋白減少常為常染色體隱性遺傳，有家族聚集性，純合子癥狀明顯，而雜合子則很少發(fā)病。根據(jù)血脂蛋白減少的類型不同，可分為三種，即無(wú)β-脂蛋白血癥、家族性低 β-脂蛋白血癥和家族性HDL缺乏癥。

　　本病的臨床表現(xiàn)為：出生后脂肪吸收不良，新生兒期可出現(xiàn)食欲差、嘔吐、腹瀉、體重不增。消化道 X射線造影表現(xiàn)為造影劑的分塊聚積，少數(shù)有肝腫大、轉(zhuǎn)氨酶升高。神經(jīng)系統(tǒng)早期表現(xiàn)為新生兒精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，兒童出現(xiàn)伸張反射，腱反射減弱，多數(shù)病人出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、視網(wǎng)膜色素瘤或視網(wǎng)膜變性。血液系統(tǒng)中出現(xiàn)棘形紅細(xì)胞、貧血、凝血機(jī)制異常。丹吉爾病則主要表現(xiàn)為膽固醇酯在全身組織中大量沉積，肝、脾、淋巴結(jié)、直腸粘膜、皮膚、子宮、心瓣膜等部位出現(xiàn)泡沫樣組織細(xì)胞的灶性積聚。任何患者出現(xiàn)棘形紅細(xì)胞、視網(wǎng)膜變性、神經(jīng)肌肉病變(特別是脊髓小腦后索受損)及吸收不良時(shí)，均應(yīng)考慮有無(wú)脂蛋白減少癥。根據(jù)患者自發(fā)出現(xiàn)的血漿膽固醇及甘油三脂極度減少,血漿載脂蛋白B或A-、A-的減少或缺乏，除外繼發(fā)原因后可診斷為原發(fā)性脂蛋白減少癥。限制脂肪攝入及補(bǔ)充脂溶性維生素可緩解癥狀。

　　所以要少吃油膩的東西。

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