2018放射醫(yī)學復習重點——膽總管囊腫的臨床分型
1.Ⅰ型
膽總管囊性擴張型,從膽總管起始部位到胰腺后的膽總管均呈囊性擴張。囊腫通常直徑為6~18cm,可容300~500ml膽汁,較大兒童甚至可達1000~1500ml.
2.Ⅱ型
膽總管憩室型。較少見,僅占2~3.1%,在膽總管側壁有囊腫樣擴張,囊腫以狹窄的基底或短蒂與膽總管側壁連接,膽管的其余部分正?;蛴休p度擴張。
3.Ⅲ型
膽總管囊腫脫垂罕見,僅占1.4%.病變表現為膽總管末端擴張并疝入十二指腸內,此型在臨床上有時被誤診為十二指腸內息肉或腫瘤。
1975年日本學者戶谷(Todani)在Alonso-lej分類的基礎上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型,即多發(fā)性擴張型及先天性肝內膽管擴張。
①Ⅰ型,有三個亞型:Ⅰa型,膽總管囊性擴張,常見類型;Ⅰb型,節(jié)段性的膽總管囊性擴張,無胰膽合流異常,極少見;Ⅰc型,膽總管梭狀擴張,常見類型。
②Ⅱ型,膽總管憩室型。
?、邰笮?,膽總管末端囊腫脫垂。
4.Ⅳ型
是指多發(fā)性的肝內或肝外的膽管擴張,分兩個亞型。Ⅳa:肝外膽總管擴張同時合并肝內膽管擴張;Ⅳb:肝外膽管的多發(fā)性擴張。
5.Ⅴ型
肝內膽管擴張。但隨著對肝內膽管擴張了解的深入,目前多數作者認為這是一獨立的病癥(Caroli病)。其與先天性膽管擴張癥有著本質的區(qū)別。
基于臨床常見的病理形態(tài)、臨床特點和胰膽管合流異常的類型,目前常用一種新的、簡便明了、有利于臨床診療的分類方法:囊腫型與梭狀型。
?、倌夷[型,病程較短,發(fā)病較早,在胎兒或新生兒期膽總管壁尚未發(fā)育成熟,當管內壓力增高時,則呈囊狀擴張,病變局限,分界清楚,多見于嬰幼兒。膽總管遠端與胰管的合流呈膽管-胰管型;
②梭狀型,病程較長,發(fā)展緩慢,呈梭形或稱為紡錘狀擴張病變,分界不甚清楚。此型多見于年長兒或成年人。膽總管遠端與胰管的合流為胰管-膽管型。兩型肝內膽管都可見有不同程度的擴張。
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