2018臨床考點記憶訣竅：血液系統(tǒng)（2）

　　2018年臨床執(zhí)業(yè)(助理)醫(yī)師備考中，現(xiàn)在正是復(fù)習(xí)的關(guān)鍵時期。為了方便更多考生朋友們，更好地開展臨床執(zhí)業(yè)(助理)醫(yī)師資格考試復(fù)習(xí)備考工作。醫(yī)學(xué)考試在線小編特此搜集整理了歷年臨床執(zhí)業(yè)(助理)考點記憶訣竅，現(xiàn)在免費提供給廣大考生朋友們。

　　★考點 6　急性白血病

　　1.分類　急性白血病(AL)根據(jù)主要受累的細(xì)胞系列可分為急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)和急性髓細(xì)胞白血病(AML)。

　　2.臨床表現(xiàn)　急性常以高熱、感染、出血為主要表現(xiàn)，慢性者以貧血、皮膚紫癜起病。

　　3.實驗室檢查

　　(1)血象:白細(xì)胞可升高或正常，如超過 10×10 9 / L，稱白細(xì)胞增多性白血病。

　　(2)骨髓象:絕大多數(shù)病例骨髓象顯著增生或極度增生，原始細(xì)胞占骨髓 NEC≥30%。 白血病性原始細(xì)胞常有形態(tài)異常。 Auer 小體可見于急粒(M 1 、M 2 、M 3 )、急單和急粒單白血病細(xì)胞漿內(nèi)，但不見于急淋白血病。

　　(3)細(xì)胞化學(xué)染色

　?、龠^氧化物酶(POX):AML(+~+++)?ALL(-)?急性單核細(xì)胞白血病(-~+)。

　　②糖原染色(PAS):AML(-)或(+)，彌漫性淡紅色或細(xì)顆粒狀?ALL(+)呈塊狀或粗顆粒狀?急性單核細(xì)胞白血病(-)或(+)，彌漫性淡紅色或細(xì)顆粒狀。

　　4.診斷　根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點，即可作出診斷。

　　5.治療　 防治感染、糾正貧血、控制出血、化療及骨髓移植。

　　★考點 7　慢性粒細(xì)胞白血病

　　1.臨床表現(xiàn)　一般持續(xù) 1~4 年，患者有代謝亢進(jìn)的癥狀，由于脾大自覺有左上腹墜脹感。

　　2.實驗室檢查

　　(1)血象:白細(xì)胞數(shù)明顯增高，常超過 20×10 9 / L，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多?原始細(xì)胞<10%嗜堿性粒細(xì)胞增多，血小板多在正常水平。

　　(2)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶:活性減低或呈陰性反應(yīng)，治療有效時其活性可以恢復(fù)。

　　(3)骨髓:骨髓增生明顯至極度活躍，以粒細(xì)胞為主，其中中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞明顯增多。

　　3.診斷　不明原因脾大，血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高，伴嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞升高，外周血 NAP(-)，骨髓細(xì)胞 Ph(+)或 bcr/ abl 融合基因陽性(+)可作出診斷。

　　4.治療　化學(xué)治療，干擾素，骨髓移植等方法。

　　★考點 8　骨髓增生異常綜合征(助理不考)

　　1.分型標(biāo)準(zhǔn)

　　(1)FAB 分型標(biāo)準(zhǔn):MDS 骨髓中原始粒細(xì)胞占有核細(xì)胞比例<30%。 急性白血病>30%。

　　(2)WHO 分型標(biāo)準(zhǔn):MDS 骨髓中原始粒細(xì)胞占有核細(xì)胞比例<20%。 急性白血病>20%。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　(1)RA 及 RAS 以貧血為主，病情進(jìn)展緩慢。

　　(2)RAEB 及 RAEB-t 則常有全血細(xì)胞減少，明顯貧血、出血或(和)感染，可伴有肝脾大。

　　(3) CMML 以貧血為主，可伴感染或出血，常有脾大。 Ph 染色體陰性可與慢性粒細(xì)胞白血病鑒別，病情進(jìn)展快。

　　3.實驗室檢查

　　(1)病態(tài)造血是 MDS 的核心，其含義即骨髓發(fā)育異常，指紅系、粒系、巨核系細(xì)胞數(shù)量與形態(tài)的異常。

　　(2)血象和骨髓象:持續(xù) 6 個月以上，血象常為全血細(xì)胞減少，一系或者多系減少，Hb<110 g/ L，中性粒細(xì)胞<1.5×10 9 / L，Plt<100×10 9 / L，骨髓多增生活躍或明顯活躍，血象和骨髓象有病態(tài)造血表現(xiàn)。

　　4.診斷　根據(jù)患者血細(xì)胞減少和相應(yīng)的癥狀及病態(tài)造血、細(xì)胞遺傳學(xué)異常、病理改變及 MDS 的診斷不難確立。

　　5.治療　治療嚴(yán)重貧血、促造血、抗生素控制感染。 異基因造血干細(xì)胞移植(HSCT)是目前唯一對 MDS 有肯定療效的方法。

　　★考點 9　淋巴瘤(助理不考)

　　1.臨床表現(xiàn)

　　(1)霍奇金淋巴瘤(HL):占淋巴瘤 8% ~11%。 多見于青年，首發(fā)癥狀常是無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。

　　(2)非霍奇金淋巴瘤(NHL):占淋巴瘤 89%~92%，無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大或局部腫塊是淋巴瘤共同的臨床表現(xiàn)。 NHL 的特點包括全身性、多樣性、隨年齡增長而發(fā)病增多、男多于女、易發(fā)生早期遠(yuǎn)處擴散。

　　2.輔助檢查　淋巴瘤的確診主要依靠病理學(xué)檢查。

　　3.診斷　病理檢查中 R-S 細(xì)胞是診斷 HL 的必要條件，但不是 HL 所特有的。 NHL 的特點是白細(xì)胞多正常，淋巴細(xì)胞增多，淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，為腫瘤組織所取代，無 R-S 細(xì)胞，結(jié)外受侵多見。

　　4.治療　放療、化療、造血干細(xì)胞移植，合并脾功能亢進(jìn)如有切牌指征，可行脾切除術(shù)。

　　★考點 10　白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥

　　1.臨床表現(xiàn)　中度和重度減少者易發(fā)生感染和出現(xiàn)疲乏、無力、頭暈、食欲減退等非特異癥狀。 常見感染部位是呼吸道、消化道等，嚴(yán)重病例可出現(xiàn)感染性休克。

　　2.診斷

　　(1)外周血白細(xì)胞持續(xù)低于 4.0×10 9 / L 時稱白細(xì)胞減少癥。

　　(2)粒細(xì)胞絕對值低于 2.0×10 9 / L 時稱粒細(xì)胞減少癥。

　　(3)粒細(xì)胞絕對值低于 0.5×10 9 / L 或極度缺乏時稱粒細(xì)胞缺乏癥。

　　3.治療　病因治療，可疑藥物應(yīng)停止接觸?感染防治?促進(jìn)粒細(xì)胞生成?免疫抑制劑的使用。

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